Система комплемента (подробная характеристика)

 2СИСТЕМА КОМПЛЕМЕНТА  1История  4При диализе сыворотки против воды лизирующий материал разде-  4лялся на осаждаемую фракцию эуглобулинов и растворимую фракцию  4псевдоглобулинов. Ни одна из этих фракций не обладала литичес-  4кой активностью, но при объединении фракций активность восста-  4навливалась. Борде (Bordet) назвал взаимодействующие между со-  4бой вещества алексином, а Эрлих (Ehrlich) - комплементом.

 4/2350к/  4АПК был описан в 1954г. Луисом Пиллемером и сотр. Они пока-  4зали, что зимозан дрожжей способен полностью инактивировать С3  4в ходе инкубации его с сывороткой при 37 5о 4С, никак при этом не  4влияя на титры С1, С4 или С2. Новый механизм активации С3 был  4назван системой пропердина (от лат. perdere - разрушать)./2350к/  5Опыт: Если в сыворотку внести чужеродные эритроциты, то че-  5рез 5-10 минут происходит

просветление сыворотки - лизис эрит-  5роцитов комплементом.  _В кровотоке сосредоточено 5 ферментативных систем ., активиру- ющихся ограниченным протеолизом: - ССК-ФС (свертывающая система крови - фибринолитическая система), регулирующие гемостаз, - ККС-РААС (калликреин-кининовая система - ренин-ангиотен- зин-альдостероновая система), регулирующие локальное кровоснаб- жение (давление), - СК (система комплемента).

"Неограниченный" (дальнейший) протеолиз любых компонентов может осуществить любой протеолитический фермент неспецифическо- го действия (трипсин, катепсины лизосом и пр.). Поэтому в пато- логии возможна активация систем с любого этапа. Запуск системы комплемента начиная с С5 (формирования сразу мембраноатакующего комплекса = МАК) называют реактивным лизисом. Система комплемента состоит из собственных компонентов, ре-

гуляторных белков и рецепторов.  _1. Собственные компоненты.  4Компонент С1 состоит из трех субкомпонентов. ( 2С1rC1s 0) 42 0C1q п _оздние компонент .ы \ _ Ca2+  ./ / \ C1  2C2 0 C3 C4 C5 C6 C7 C8 C9, факторы (ф.)  2Д 0,  2В 0, Р (пропердин) Ферментативными свойствами обладают фактор Д, субкомпонены С1r,С1s, фрагменты С2а, Вв, ингибитор - фактор (ф.) I. Рис. (а,b,с,d,е) Компоненты С2, С3, С4, С5 и фактор В расщепляются (ограни- ченным