Патофизиология красной крови — страница 7

недостаточностьГ-6-фосфатдегидрогеназы и/или пируваткиназы. =гемоглобинопаатии. Это – талассемии, серповидноклеточные анемии. 2) приобретенные гемолитические анемии. Различают: = вследствие иммунного дефекта мембраны эритроцитов. Возможен иммунный, аутоиммунный и изоиммунный гемолиз. Причины: а) химические агенты (гемолитики) – соединения свинца и меди, мышьяка, фосфора, фенилгидразин, нитробензол, некоторые лекарства (с/а,

фенацетин); б) биологические агенты – имеют растительное, животное, микробное происхождение и составляют значительную часть гемолитических агентов (яды грибов, змей, пчел, экзо - и эндотоксины микробов, антиэритроцитарные АТ, образующиеся при переливании несовместимой крови). =в результате механических причин. Это – турбулентность тока крови при артериальной гипертензии, стенозе аорты, искусственных клапанах, при длительных

пешеходных переходах или беге по жесткому грунту и т.д. =вследствие внутрисосудистых коагулопатий. Это – ДВС, тромбоцитопеническая пурпура. = в результате инфекций. Это – эндотоксины, паразитарные инфекции (малярия). = вследствие мембранного дефекта. Это – пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Среди всех гемолитических анемий наибольший удельный вес имеют анемии, обусловленные воздействием на эритроциты аутоагрессивных АТ.

Иммунной агрессии могут подвергаться как зрелые эритроциты, так и эритрокариоциты костного мозга. В основе аутоагрессии лежит патология ИКС и/или изменения антигенного спектра тканей. Этиология.1) внеклеточные факторы; 2) внутриклеточные факторы. 1) Внеклеточные факторы. Обычно внеклеточные факторы – это приобретенные факторы. К ним относятся: присутствие в крови ауто- или изоантител; токсические вещества или инфекционные

агенты. И те, и другие вызывают изменения стенки эритроцитов, что приводит к разрушению эритроцитов. Примеры заболеваний: = гемолитическая аутоиммунная анемия; =изоиммунные гемолитические анемии, м. б. при эритробластозе плода, при переливании несовместимой крови; =микроангиопатическая гемолитическая анемия – дефекты эндотелия сосудов способны повреждать эритроциты; = гемоглобинурия пароксизмальная холодовая; = гемолиз при

энзимопатиях; =назначение некоторых лекарств, которые обладают гемолитическими свойствами (это – с/а, противомалярийные препараты). Результат – гемолитический криз. 2) Внутриклеточные факторы. Эти факторы включают аномалии мембран эритроцитов, Hb или ферментов. Эти дефекты наследуемы. Примеры: = наследственный сфероцитоз, наследственный эллиптоцитоз, гемоглобинурия пароксизмальная ночная = гемоглобинопатии. При этом дефект