Общие пути обмена аминокислот Пути обезвреживания аммиака в организме — страница 3

  • Просмотров 301
  • Скачиваний 14
  • Размер файла 22
    Кб

низком уровне (в норме уровень его не превышает 60 мкмоль/л). Концентрация аммиака 3 ммоль/л является летальной. Одним из путей связывания и обезвреживания аммиака в мозге, сетчатке, почках и мышцах, является биосинтез глутамина( и, возможно, аспарагина). Поскольку глутамин и аспарагин с мочой выделяются в небольших количествах, было высказано предположение, что они выполняют скорее транспортную функцию переноса аммиака в

нетоксичной форме. Часть аммиака легко связывается с α-кетоглутаровой кислотой благодаря обратимости глутаматдегидрогеназной реакции; при синтезе глутамина связывается ещё 1 молекула, т.о. нейтрализуются две молекулы аммиака: Орнитиновый цикл мочевинообразования. Основным механизмом обезвреживания аммиака в организме является биосинтез мочевины (в основном,в печени).Она выводится с мочой в качестве главного конечного

продукта белкового, соответственно аминокислотного, обмена. На долю мочевины приходится до 80-85% всего азота мочи. Реакции синтеза мочевины, представлены в виде цикла, получившего название орнитинового цикла мочевинообразования Кребса. На первом этапе синтезируется макроэргическое соединение карбамоилфосфат – это метаболически активная форма аммиака, используемая в качестве исходного продукта для синтеза ряда других

азотистых соединений. На втором этапе цикла мочевинообразования происходит конденсация карбамоилфосфата и орнитина с образованием цитруллина; реакцию катализирует орнитинкарбамоилтрансфераза: На следующей стадии цитруллин превращается в аргинин в результате двух последовательно протекающих реакций. Первая из них, энергозависимая, сводится к конденсации цитруллина и аспаргиновой кислоты с образованием

аргининосукцината ( эту реакцию катализирует аргининосукцинат-синтетаза). Аргининсукцинат распадается во второй реакции на аргинин и фумарат поддействием аргининосукцинат-лиазы. На последнем этапе аргинин расщепляется на мочевину и орнитин под действием аргиназы. Суммарная реакция синтеза мочевины без учёта промежуточных продуктов: Это энергетически выгодная реакция, поэтому процесс всегда протекает в направлении

синтеза мочевины. В состоянии азотистого равновесия организм человека потребляет и соответственно выделяет примерно 15 г азота в сутки; из экскретируемого с мочой количества азота на долю мочевины приходится около 85% , креатинина-около 5%, аммонийных солей – 3%, мочевой кислоты-1% и на другие формы-около 6%. Типы азотистого обмена. А м м о н и о т е л и ч е с к и й т и п , при котором главным конечным продуктом азотистого обмена является