Неходжинские лимфомы — страница 3

  • Просмотров 826
  • Скачиваний 14
  • Размер файла 26
    Кб

клеток фолликулярных центров. Иммунологическое фенотипирование и клиническая картина практически идентичны Беркиттовским лимфомам. Таким образом, лимфомы, имеющие морфологию, характерную для Беркиттовских лимфом и лимфом не-Беркиттовского типа, являются истинными В- клеточными лимфомами. Острая лимфобластная лейкемия с морфологией L3 клеток по FAB- классификации является иммунофенотипически В-клеточной лейкемией. Клетки L3

эквивалентны характеристикам Беркиттовской лимфомы. Лимфобластные лимфомы (ЛЛ) Приблизительно 95% лимфобластных лимфом развивается из незрелых Т-клеток и экспрессируют иммунофенотипические маркеры Т-дифференцировки: Tdt, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8. Малый процент случаев (3-5%) имеет иммунофенотип клеток- предшественников В-ряда (CD19, CD10, Ia, cyIgM) с морфологией лимфобластной лимфомы. При этом типе лимфом морфологическое исследование выявляет

маленькие лимфобласты с круглым конволютным ядром, четкими ядерными мембранами, незаметными ядрышками и скудным ободком слабо базофильной цитоплазмы. Клетки ЛЛ морфологически и иммунологически идентичны клеткам при ОЛЛ у детей (т.е. L1 - L2 по FAB-классификации)Цитогенетическое исследование выявляет характерную транслокацию. Крупно-клеточные лимфомы (ККЛ)- гетерогенная группа опухолей, сравнительно недавно выделенная в

отдельную группу среди НХЛ. Большинство ККЛ у детей морфологически классифицируются как иммунобластные или диффузные лимфомы, приблизительно 30% имеют выраженные черты анаплазии (обильная цитоплазма, атипическое дольчатое ядро и выступающие ядрышки, синусоидальная инвазия). Иммунофенотипически ККЛ вариабельны, чаще они В-клеточного происхождения, хотя среди них могут быть и Т-клеточные и около 5% их представляют истинные

гистиоцитарные лимфомы. Интересна подгруппа ККЛ, сейчас известная как анапластическая крупноклеточная лимфома (ККАЛ), экспрессирующая Ki- 1, или CD- 30 антиген, имеющая характерные хромосомные поломки и черты анаплазии. Этот вариант ККЛ характерен для детской группы пациентов. Корректная диагностика, позволяющая четко определить, каким именно видом НХЛ страдает ребенок (В- клеточная, ЛЛ, ККЛ) необходима для выяснения

биологической природы опухоли и для адекватного лечения, поскольку эти подгруппы детских НХЛ являются по сути, разными заболеваниями и требуют принципиально разных подходов к лечению. В-клеточные НХЛ (В-НХЛ) В 1958 году Burkitt описал опухоль лимфоидной ткани, возникающую у черных африканских детей. Эта опухоль имела характерные клинические проявления, специфическую гистологическую картину и определенное географическое