Миастении — страница 2

  • Просмотров 2729
  • Скачиваний 282
  • Размер файла 15
    Кб

более редкая - врожденная миастения - обусловлена генетически-детерминированным дефектом нервно-мышечных синапсов. Неонатальная миастения - преходящее состояние, наблюдающееся у младенцев, родившихся от матерей, страдающих миастенией, и обусловленное переходом через плаценту материнских антител к ацетилхолиновым рецепторам. Подробнее патогенетический механизм заключается в аутоиммунном процессе. Изменения в вилочковой

железе (гиперплазия или гиперфункция без увеличения), в которой вырабатываются антитела к белку холинорецепторов к поперечно-полосатым мышцам. Часто выявляется не просто гиперплазия, а тимома, течение при этом более злокачественное. Аутоантитела вырабатываются в вилочковой железе (или других органах иммунитета), связываются с белком ацетилхолиновых рецепторов, вызывают деградацию и разрушают постепенно мембрану, в

следствие чего расширяется синаптическая щель, снижается фактор надежности, следовательно, снижается возможность проведения (частичный или полный блок нейромышечной передачи), так как ацетилхолин поступает, но не связывается или связывается с малым количеством рецепторов. Классификация: I. По возрасту возникновения: 1. Неонатальная. Может быть у детей от матерей больных миастенией или транзиторная миастения новорожденных

(синдром вялого ребенка). 2. Миастения юношеского возраста. 3. Миастения взрослых. II. По выявлению антител: 1. серопозитивная 2. серонегативная. III. Клиническая (Гехт Б.М. 1965) 1. Миастенические эпизоды - преходящие двигательные нарушения с полным регрессом (10-12%). 2. Миастеническое состояние - стационарная непрогрессирующая форма в течение многих лет (13%). 3. Прогрессирующая форма - неуклонное прогрессирование заболевания (50-48%). 4.

Злокачественная форма - острое начало и быстрое нарастание нарушения функции мышц (25%). Формы переходят друг в друга. По степени гиперплазии: а) генерализованная б) локальная По степени двигательных расстройств: а) легкая б) средняя в) тяжелая. По интенсивности восстановления двигательной функции после введения АХЭп (степень компенсации): а) полная б) неполная в) плохая. Клиника: Двигательные нарушения характеризуются

патологической мышечной слабостью. Характерно избирательность поражения мышц. Несоответствие нарушений функции мышц и соответствующей зоны иннервации мышцы. Патологическая утомляемость мышц лабильна - хороший эффект от АХЭп. Быстрое восстановления после отдыха. Чаще поражаются поперечно-полосатые мышцы: - глазодвигательные (60-90%) - лицевые (75%) - жевательные (30%) - бульбарные (30%) - мышцы конечностей руки (77%), ноги (55%) - мышцы шеи и