Cиндром Марфана в практике терапевта и семейного врача: диагностика, тактика ведения, лечение, беременность и роды — страница 9

  • Просмотров 4844
  • Скачиваний 75
  • Размер файла 38
    Кб

митрального клапана (ПМК) [65,66,67]. Основой медикаментозного лечения является назначение -адреноблокаторов. В случае расширенного корня аорты, и особенно при наличии регургитации они уменьшают выброс в аорту и соответственно нагрузку на стенки восходящего отдела, корригируют сопутствующую гемодинамическую артериальную гипертензию [61]. Дозу у детей и взрослых увеличивают до тех пор, пока отношение периода предвыброса к

периоду выброса не увеличится на 20%. Доза пропранолола может быть от 40 до 200 мг/сутки. Выгоднее использовать длительнодействующие -адреноблокаторы, например, атенолол в дозе от 25 до 150 мг/сутки [60]. Регургитация при пролапсе митрального клапана, аритмии, симптомы гиперкатехоламинемии также требуют назначения -адреноблокаторов. Считается, что -адреноблокаторы предотвращают риск внезапной смерти у данной категории пациентов

[42]. Однако в настоящее время показано, что -адреноблокаторы при «чистом» ПМК приводят к ухудшению гемодинамики, что клинически проявляется усилением головокружения, слабости, снижением работоспособности, особенно у молодых лиц с гипотонией [68, 69]. Нами предложена методика по коррекции гемодинамики при ПМК с помощью венотонического препарата диосмин [68,69]. Хирургические методы лечения при синдроме Марфана имеют свои

показания для протезирования: аневризматически расширенная аорта (более 6 см) заменяется эндо– или экзопротезом. При пролапсе митрального клапана в случае «стабильной», даже выраженной регургитации, протезирование клапана не проводят, так как он имеет относительно благоприятное течение и прогноз в отсутствие осложнений. При быстром прогрессировании регургитации до выраженной или присоединении левожелудочковой

недостаточности требуется замена митрального клапана. У всех пациентов с патологией аорты и митрального клапана имеется риск инфекционного эндокардита, поэтому в случае малых и больших операционных вмешательств проводится первичная профилактика антибиотиками по установленной схеме [60,61]. Активность больных. Однозначно отрицательно решен вопрос о контактных, а также групповых, игровых видах спорта, изометрических

нагрузках, работе с тяжестями. Показано плавание. Положительное влияние дозированных физических нагрузок на состояние кардио–респираторной системы у пациентов с дисплазиями соединительной ткани еще нуждается в обосновании при синдроме Марфана [63,70,71]. Скелетопатии при синдроме Марфана обычно выявляются к возрасту 5 лет и иногда прогрессируют с невероятной быстротой, хотя удлиненные размеры конечностей и пальцев –