Cиндром Марфана в практике терапевта и семейного врача: диагностика, тактика ведения, лечение, беременность и роды — страница 5

  • Просмотров 4851
  • Скачиваний 75
  • Размер файла 38
    Кб

эхокардиографии превышает нормальные значения для данного возраста и площади поверхности тела [40,41]. Расслоение аорты документируется контрастной ангиографией, чреспищеводной эхокардиографией, компьютерной томографией (КТ) или магнитно–резонансной томографией (МРТ). Размеры легочного ствола принято оценивать по номограммам для аорты при эхокардиографии, КТ или МРТ [27]. Убедительным критерием диагностики пролапса

митрального клапана является позднесистолическое провисание створки более 2 мм в М–режиме эхокардиографии или парусящая в левое предсердие створка при секторальной эхокардиографии по длинной оси [42]. Диагностические критерии поражения бронхолегочной системы Большие критерии отсутствуют. Малые критерии: – спонтанный пневмоторакс [43]; – апикальные буллы, обнаруженные при рентгенографии. О вовлечении бронхолегочной системы

в процесс судят по наличию одного из малых критериев. Диагностические критерии патологии кожи и мягких тканей Большие критерии отсутствуют. Малые критерии: – атрофические стрии (стрии вытяжения), не связанные с изменениями массы тела, беременностью или повторяющимися стрессами; – рецидивирующая или оперированная грыжа. О заинтересованности кожного и подлежащих покровов судят по наличию одного из малых критериев.

Комментарии. Стрии при синдроме Марфана локализованы преимущественно на плечах, в нижней или средней части спины, на бедрах. Стрии также встречаются при MASS–фенотипе [44] и в общей популяции в определенных ситуациях (например, у женщин во время и после беременности). Диагностический критерий поражения твердой мозговой оболочки Большие критерии – пояснично–крестцовая эктазия твердой мозговой оболочки при КТ или МРТ. Малые

критерии отсутствуют. О вовлечении в процесс твердой мозговой оболочки свидетельствует большой критерий. Комментарии. Адекватная оценка эктазии твердой мозговой оболочки осуществляется при КТ или МРТ пояснично–крестцового региона (обзор L5–S1) [11]. Эктазия твердой мозговой оболочки описывается, если: – имеется расширение позвоночного канала вместе со спинным мозгом, ближе к нижнепоясничному или крестцовому отделам; –

истончение замыкательной пластинки позвонков и расширение отверстий нервных корешков; – передняя мозговая грыжа. Эктазию твердой мозговой оболочки относят к большим критериям диагноза, поскольку ее распространение при синдроме Марфана предположительно более 40%, а при других болезнях соединительной ткани этот признак практически не встречается [45]. Если появляются серьезные изменения цереброспинальной жидкости, то это